Šta uzrokuje akutnu intermitentnu porfiriju?
Šta uzrokuje akutnu intermitentnu porfiriju?

Video: Šta uzrokuje akutnu intermitentnu porfiriju?

Video: Šta uzrokuje akutnu intermitentnu porfiriju?
Video: Оперативне командування «Південь» показало, як знищуються окупанти 2024, Juli
Anonim

AIP je uzrokovan niskim nivoom porfobilinogen deaminaze (PBGD), enzima koji se također često naziva hidroksimetilbilan sintaza. Niski nivoi PBGD općenito nisu dovoljni da izazovu simptome; međutim, aktivirajući faktori kao što su hormoni , lijekovi i promjene u prehrani mogu izazvati simptome.

Šta je, dakle, isprekidana porfirija?

Akutna povremena porfirija (AIP) je rijedak autosomno dominantni metabolički poremećaj koji utječe na proizvodnju hema kao rezultat nedostatka porfobilinogen deaminaze. Najčešći je od akutne porfirije.

Slično tome, koji lijekovi uzrokuju porfiriju? Drugi faktori uključuju lijekove (uključujući barbiturati , hidantoini, drugi antiepileptički lijekovi i sulfonamidni antibiotici (vidi tablicu Lijekovi i porfirija) i reproduktivni hormoni (progesteron i srodni steroidi), posebno oni koji induciraju hepatičku ALA sintazu i citokrom P-450 enzime.

Imajući to u vidu, je li akutna povremena porfirija fatalna?

Akutno neurovisceralni napadi porfirija može biti opasno po život. Rijetke su i notorno teške za kliničku dijagnostiku, ali ih treba uzeti u obzir, posebno kod žena s neobjašnjivim bolovima u trbuhu i povezanim neurološkim ili psihijatrijskim obilježjima ili hiponatrijemijom.

Kako se osjeća napad porfirije?

Najčešće prijavljeni iscrpljujući simptomi su difuzni jaki bolovi koji pogađaju trbuh, leđa ili udove; drugi zajednički napad znakovi i simptomi uključuju mučninu i povraćanje, zatvor, hipertenziju, motornu slabost, nesanicu ili anksioznost [1–3, 5].

Preporučuje se: